Учени разгадаха механизма зад болестта на Стивън Хокинг

Учени разгадаха механизма зад болестта на Стивън Хокинг

Учени от медицинския колеж Бейлър в Тексас разкриха механизма на развитие на болестта на Лу Гериг, известна също като амиотрофична латерална склероза, от която бе засегнат физикът Стивън Хокинг, съобщи сайтът MedicalXpress, цитиран от БТА. 

Оказа се, че мутирали протеини убиквилин престават да регулират функционирането на лизозомата - клетъчен органел, отговарящ за преработването на "отпадъци" от метаболизма.

Били извършени експерименти с плодови мушици, които притежават мутирала версия на гена, кодиращ убиквилин. Насекомите мутанти показали признаци на възрастова дегенерация, включително нарушена дейност на нервните клетки и натрупване на увредени лизозоми. Учените установили, че дефектният убиквилин допринася за дисфункция на протеазомата - разграждащия клетъчните "отпадъци" белтъчен комплекс, и възпрепятства автофагията, при която ненужните клетъчни компоненти се унищожават. При нея везикули, наречени автофагоси, поглъщат повредените белтъци. След това везикулите се сливат с лизозоми, чиято кисела среда активира ензими, разлагащи "отпадъците". Но в присъствието на мутиралия убиквилин средата в лизозомите не е достатъчно кисела.

Учените възнамеряват да проверят дали същият механизъм е налице у хората. Ако се потвърди съществуването му в човешкия организъм, развитието на амиотрофична латерална склероза ще може да се забави, като се възстанови киселинността в лизозомите.

Ключови думи

Коментари

НАЙ-НОВО

|

НАЙ-ЧЕТЕНИ

|

НАЙ-КОМЕНТИРАНИ

Бойко Борисов: Вече нямаме мнозинство за правителство, ГЕРБ, ИТН и БСП са малцинство със 100 депутати
Гърция поиска помощ от ЕС в борбата с горските пожари
Времето: Непосилна жега от 37-42 градуса, а привечер - гръмотевици
Проект: Здравните кабинети в детски градини и училища с нови изисквания и дейности
Европейски рекорд за всички времена: Турция измери 50,5 градуса по Целзий
Меси получи наказание за отказа да играе в Мача на звездите в САЩ
Неработещи климатици и работа навън са най-честите сигнали за опасни условия на труд в жегата към Инспекцията по труда
Тръмп настоя за прекратяване на огъня между Камбоджа и Тайланд